Опухоли костей. Опухоли опорно-двигательного аппарата

По зарубежным источникам заболеваемость костными опухолями в США составляла среди мужчин 1,1 и среди женщин 0,6 на сто тысяч населения. По данным И. Родэ, заболеваемость саркомами скелета в Венгрии в середине прошлого века была, соответственно, 1,40 и 1,09 на 100000 жителей. Среди других злокачественных поражений человека удельный вес таких заболеваний незначительный.

Чем ближе к экватору, тем чаще встречаются опухоли: в Мозамбике – 2, 0 у коренного населения и 3,9 – у европейцев, проживающих в этой стране. Смертность больных с опухолями костей  у мужчин старше 75 лет составляет 10, 2 на 100000 населения, а среди женщин – 5, 7. Первичные опухоли чаще бывают у лиц молодого возраста, а миеломы, метастатические опухоли – у лиц старше 50 лет.

Локализация злокачественных опухолей костей выглядит следующим образом: 78, 2% - в длинных трубчатых костях, 12, 4% - придаточных пазухах носа; 9, 4%-челюстно-лицевой области.

Опухолью может быть поражена практически любая кость скелета, но наиболее часто (78,2% случаев) она возникает в длинных трубчатых костях, при этом чаще в нижних конечностях, особенно в области коленного сустава, а также в дистальном метафизе бедренной кости. Третьим по частоте местом возникновения является проксимальный метафиз плечевой кости. Поражение плоских костей отметили у 21,2% больных, при этом наиболее часто встречались опухоли таза, ребер и лопатки.

А.  Доброкачественные (остеома, остеоид-остеома, остеобластокластома, хондрома, хондробластома, фиброма, доброкачественная хордома и др.)

Б. Злокачественные (остеогенная саркома, хондросаркома, злокачественная остеобластокластома, злокачественная хордома).

2. Первичные опухоли неостеогенного происхождения:

  А. Доброкачественные (гемангиома, лимфангиома, липома, фиброма,

  нейрома).

  Б. Злокачественные (опухоль Юинга, ретикулосаркома, липосаркома,

  фибросаркома).

3. Вторичные опухоли, параоссальные и метастатические.

Доброкачественные опухоли характеризуются:
- отчетливой границей больного и здорового участка тканей;
- медленным ростом, раздвигая ткани;
- правильным расположением;
- клетки опухоли с небольшой активностью деления;
- не дают рецидивов и метастазов, могут малигнизироваться (переходить в злокачественные): остехондромы, энхондромы, остеобластокла-стомы и др.


Злокачественные опухоли характеризуются:
- инфильтративным ростом в окружающих тканях;
- отсутствием четких границ;
- полями митозов; резкой атипией клеток; расстройством дифференциации и созревания;
- метастазированием с летальным исходом.

Классификация по системе AJCC

Одной из систем является классификация Американского объединенного комитета по изучению рака (AJCC). Размер опухоли обозначаются буквой Т (от англ. "tumor" - опухоль), распространение опухоли на лимфатические узлы - буквой N (от англ. "node" - узел), наличие метастазов в отдаленные органы - буквой М (от англ. "metastasis" - метастаз). Степень опухоли обозначается буквой G (от англ. "grade" - степень).

Категория Т при злокачественных костных опухолях

• 
  Tх: Размеры первичной опухоли определить невозможно
  
• 
  T0: Отсутствие признаков опухоли
  
• 
  T1: Диаметр опухоли не превышает 8 см
  
• 
  T2: Диаметр опухоли превышает 8 см
  
• 
  T3: В одной и той же кости обнаруживается несколько опухолевых очагов
  

• 
  N0: Опухоль не распространяется на близлежащие к ней лимфатические узлы
  
• 
  N1: Опухоль распространяется на близлежащие к ней лимфатические узлы
  

• 
  M0: Опухоль не выходит за пределы кости и не распространяется на прилегающие лимфоузлы
  
• 
  M1: Имеются отдаленные метастазы (опухоль распространенная)
  
  • 
    M1a: Злокачественная опухоль распространяется только в легкие
    
  • 
    M1b: Опухоль распространяется на другие органы (например, головной мозг, печень и др.)
    

• 
  G1-G2: Низкая степень
  
• 
  G3-G4: Высокая степень
  

После определения категорий T, N и M и степени злокачественной костной опухоли полученная информация объединяется и выражается в виде стадии. Процесс определения стадии называется стадированием.

• 
  Стадия IА: T1, N0, M0, G1-G2: Опухоль не превышает 8 см в диаметре.
  
• 
  Стадия IB: T2 или T3, N0, M0, G1-G2: Опухоль либо более 8 см в диаметре, либо в одной и той же кости обнаруживается несколько опухолевых очагов.
  

• 
  Стадия IIА: T1, N0, M0, G3-G4: Опухоль не превышает 8 см в диаметре.
  
• 
  Стадия IIB: T2, N0, M0, G3-G4: Опухоль превышает 8 см в диаметре.
  

• 
  Стадия IVA: Любая T, N0, M1a, G1-G4: Опухоль распространяется в легкие.
  
• 
  Стадия IVB: Любая T, N1, любая M, G1-G4 ИЛИ любая T, любая N, M1b, G1-G4: Опухоль распространяется на близлежащие лимфатические узлы или отдаленные органы, помимо легких.
  

На ранних стадиях многие костные заболевания не имеют специфической симптоматики. В связи с этим необходимо пользоваться отдельными, даже незначительными данными, которые в сумме определяют «трудно рождающийся диагноз». Таким образом, диагностика заболеваний скелета – трудное и ответственное дело, здесь необходимо комплексное использование существующих методов распознавания костных опухолей.

- для детского возраста характерны первичные опухоли

- у взрослых метастатические встречаются в 20 раз чаще. Так, на каждого больного с первичной опухолью приходится 2-3 метастатических.
 Трудности диагностики костных поражений опухолевым ростом состоят в том, что первые жалобы возникают лишь тогда, когда болезненный очаг либо достигает больших размеров и сдавливает рядом находящиеся нервные стволы, либо, выходя за границы кости до надкостницы,  вовлекают ее в процесс и проявляются болями.

Выяснение характера боли – существенная часть трудного диагноза. Чаще всего боли являются первыми симптомами злокачественных опухолей, так как в процесс вовлекается надкостница. Вначале боли носят непостоянный характер. Позже больной уточняет их локализацию. Сначала боли периодические, затем становятся постоянными, наблюдаются в покое. Даже при иммобилизации больной конечности гипсовой шиной боли не стихают ни днем, ни ночью. Иногда боли не соответствуют локализации опухоли. В этих случаях  необходимо думать об иррадиации болей по нервным стволам. Так, при локализации очага в проксимальной части бедра, боли могут локализоваться в коленном суставе, иррадиируя по бедренному нерву. Весьма характерны ночные боли, в значительной степени изнуряющие больного.

При отдельных злокачественных новообразованиях боли появляются раньше, чем очаг выявляется на обычной рентгенограмме. В этих случаях необходимо прибегать к современным методам обследования больного, которые позволяю выявить очаг размером около 2 мм:

• 
  Компьютерной томографии
  
• 
  Ядерномагнитнорезонансной томографии
  

Доброкачественные опухоли почти всегда безболезненны. Боли  в этих случаях чаще вторичные, за счет механического давления большой опухолью рядом расположенных нервных стволов. Только остеоид-остома проявляет себя сильным болевым синдромом, обусловленным увеличенным внутрикостным давлением в «гнезде опухоли». Но эти боли хорошо снимаются аспирином, а при злокачественных новообразованиях болевой синдром снимается на непродолжительное время только наркотическими веществами.

Некоторые опухоли костей, расположенные эндостально, впервые проявляют себя патологическим переломом (остеобластокластома, энхондрома).

Уточняя анамнез заболевания,  необходимо выяснить,  прежде всего, первые симптомы заболевания. Больные нередко обращают внимание на предшествующую травму, хотя установлено, что травма не имеет никакого отношения к появлению опухолевого роста. При обычном травматическом повреждении боль, припухлость, нарушение функции появляются сразу же после травмы, а при  опухолях эти клинические симптомы появляются спустя некоторое время, иногда даже через несколько месяцев. Собирая анамнез заболевания, необходимо выяснить применялось ли больному физиотерапевтическое лечение, особенно тепловые процедуры, и его эффективность. Больные с опухолями отмечают, что применение тепла усиливает боли и увеличивает пораженный сегмент. ФТЛ при опухолях противопоказано, так как стимулирует опухолевый рост.

Общее состояние больного при опухолях костей не страдает. При доброкачественных опухолях оно вообще не меняется, исключая остеоид-остеому. Злокачественные опухоли, особенно у маленьких детей, могут начинаться как острый воспалительный процесс и, например, начало саркомы Юинга  нередко «протекает» под диагнозом «Остеомиелит».

Внешний вид органа, пораженного костной опухолью, характеризуется припухлостью, которая пальпаторно отличается плотной консистенцией. При злокачественных опухолях боль предшествует припухлости и  появление припухлости при злокачественных опухолях – поздний симптом. Только при остеобластокластомах со значительным истончением кортикального слоя в месте опухоли при  пальпации можно ощутить костный хруст (крепитацию), появляющийся из-за повреждения тонкого кортикального слоя при пальпации.

Метастатические опухоли никогда не пальпируются, а остеолитические формы чаще всего проявляются патологическим переломом.

В области определяющейся деформации, над доброкачественной опухолью кожные покровы не изменяются. При злокачественных – кожа бледная, истонченная, с просвечивающимися венозными сосудами («мраморная кожа»), тяжело смещается над опухолью и не берется в складку. При распадающихся опухолях возможно их изязвление .

Нарушение функции конечности зависит от  локализации очага по отношению к суставу: остеогенная саркома, локализующаяся в эпиметафизе бедра, вызывает болевую контрактуру, а гигантома (ОБК) даже при прорыве опухоли в сустав не нарушает функцию конечности (сустава), т. к. безболезненна. Ограничение движений нередко связаны с патологическим переломом, который может стать первым признаком опухоли, а при злокачественных новообразованиях свидетельствует об инкурабельности (incurabilitas; лат. incurabilis неизлечимый; син. неизлечимость) состояние больного, при котором общие расстройства или особенности местного патологического процесса исключают возможность спасения жизни либо полного восстановления здоровья, трудоспособности.) опухоли и дает резкий толчок к метастазированию.

 Локализация опухоли очень характерна. Некоторые опухоли имеют свою излюбленную локализацию, что может быть одним из диагностических симптомов. Так, хондромы локализуются в мелких костях кисти , гигантома (ОБК) у детей – в проксимальном метадиафизе плеча, а у взрослых – в проксимальном метаэпифизе большеберцовой кости. Остеогенная саркома локализуется в дистальном метафизе бедра, не нарушая зону роста и распространяется в диафиз. Саркома Юинга чаще поражает диафиз голени и предплечье.

При не распадающихся злокачественных опухолях происходит снижение общего белка сыворотки крови за счет снижения альбуминов при некотором увеличении уровня глобулинов. При явлениях дегидратации и некроза опухолей может наблюдаться снижение общего белка крови со значительным снижением содержания глобулинов.

У взрослых больных определение количества сиаловых кислот в сыворотке крови при опухолях костей дает еще один тест для установления диагноза. Установлено, что при доброкачественных, медленно растущих опухолях уровень сиаловых кислот не изменяется и соответствует норме (155 ед.). При остеобластокластоме (ОБК) сиаловые кислоты достигают 231 ед., а при злокачественных опухолях – 248 ед. После удаления злокачественной опухоли уровень сиаловых кислот нормализуется к концу 2-й недели послеоперационного периода. Медленное снижение уровня сиаловых кислот после операции может свидетельствовать о нерадикально проведенном оперативном вмешательстве или о наличии метастазов.

Уровень сиаловых кислот при злокачественных опухолях у детей резко повышен. Об этом свидетельствует показатель дифениламиновой реакции (ДФА). При остеогенной саркоме он равен 221 ед., при хондросаркоме – 224 ед., а при доброкачественных опухолях – 170-180 ед., то есть, соответствует норме.

Немаловажную роль в дифференциальной диагностике опухолей и остеомиелита имеет определение протеолитических ферментов, уровень которых повышается при злокачественных опухолях и при появлении метастазов.

Повышение уровня кальция крови до 12-20 мг% наблюдается при интенсивном разрушении кости при метастатических опухолях.

Некоторую помощь в диагностике опухолей костей может оказать определение активности щелочной фосфатазы сыворотки крови. Этот фермент необходим для расщепления органических фосфатных соединений с образованием фосфорной кислоты, которая откладывается в костях в виде фосфата кальция. Уровень фосфатазы увеличивается при недостатке кальция и фосфора в организме (рахит, гиперпаратиреоз). Уровень фосфатазы повышается при образовании костной мозоли после переломов и после патологических переломов, патологическом костеобразовании, которым является остеогенная саркома. При этом, повышение уровня щелочной фосфатазы не абсолютный симптом, однако, в комплексе с другими изменениями может помочь в установлении диагноза.

Активность щелочной фосфатазы повышается при остеоид-остеоме, если гиперостоз, окружающий опухоль, был значительным, а при ОБК – если она привела к патологическому перелому. Т.е., определение активности щелочной фосфатазы является одним из вспомогательных тестов в комплексе диагностики опухолей костной ткани.

При изучении полученной рентгенограммы следует обратить внимание на следующие признаки:

·  установить распространенность очага в пределах одной кости и отношение его к зоне роста;

·  локализацию очага (центральное или периферическое расположение);

·  направление роста новообразования;

·  четкость границ;

·  структура опухолевой ткани и окружающий фон кости (склероз, пороз).

Для решения этих вопросов необходима хорошего качества структурная рентгенограмма.

  Основной вопрос, на который должен ответить ортопед: добро или злокачественная опухоль в данном конкретном случае.

На этот вопрос можно ответить довольно просто: если в процесс вовлечена надкостница, то это опухоль злокачественная; если же периостальных напластований нет – доброкачественная. Для злокачественных новообразований кости характерны три вида периостальных реакций :

·  козырьковый периостит;

·  спикулезный (игольчатый);

·  луковичный (многослойный).

   Границы очага поражения. Доброкачественные опухоли характеризуются  четкими границами, а злокачественные – размытыми контурами как внутри кости, так и в соседстве с мягкими тканями. Характер границ довольно типичен для отдельных доброкачественных образований. Так, у остеомы нет четких границ с кортикальным слоем кости. Сливаясь с ним, она располагается экзостально. ОБК в случаях пассивно кистозной формы окружена со всех сторон зоной остеосклероза в виде полоски, а при активно-кистозной форме и литической – не имеет четких границ. В месте перехода здоровой кости в опухоль видны новые мелкие ячейки.

  Структура очага поражения при доброкачественных опухолях однородна, несмотря на возможные включения.

При первично-злокачественных опухолях уже в начале заболевания отмечается нечеткость границ, и неоднородность структуры из-за деструкции кости. Так, при остеогенной саркоме выражен пятнистый остеопороз с островками склероза. Такая неоднородность фона опухоли – один из ранних рентгенологических признаков этого новообразования.

  Наиболее простая доброкачественная опухоль хрящевой ткани. Встречается в 4% случаев всех первичных костных опухолей. Различают экхондромы, опухоли растущие кнаружи от длинника кости и  энхондромы, расположенные внутри кости. Источником роста хондромы является чаще всего ткань, остающаяся необызвествеленной  в процессе оссификации хрящевого скелета. Излюбленная локализация – мелкие трубчатые кости кисти или стопы. Течение бессимптомное. Нередко первое проявление – деформация сегмента, особенно при экхондромах. Очень редкая локализация опухоли в длинных трубчатых костях. Рентгенологически определяется четкие границы, отсутствие периостальной реакции, форма относительно правильная, по структуре – однородное просветление кости с возможными включениями извести в виде легкого облака.

  Лечение только оперативное. Излишний радикализм в виде обширных резекций проявлять не следует. Лучше выполнять краевые или сегментарные резекции с последующей костной аутопластикой образовавшихся дефектов кости. Прогноз чаще всего благоприятный.



Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) —доброкачественный дефект нарушения развития кости, обычно в области эпифизарной пластинки роста. Наиболее часто встречающееся доброкачественное заболевание скелета, составляет около 20% всех первичных опухолей скелета. Остеохондрома развивается из метафизарной кортикальной пластинки и её ось направлена в сторону от ближайшего сустава.

Симптомы зависят от локализации и размера экзостоза. 

Остеохондрома представляет собой губчатую кость с тонким кортикальным слоем, поверхность которой покрыта хрящом (обычно толщиной менее 1 см), напоминающим суставной; размеры образования от 2 до 12 см и более; может быть на ножке или с широким основанием прикрепления; хрящевое покрытие не отделено от подлежащей кости субхондральной замыкательной пластинкой.

Лечение. В большинстве случаев осуществляется наблюдение за патологическим очагом. Если появляется болевой синдром или развиваются выраженные деформации скелета, производится иссечение экзостоза у его основания с полным удалением хрящевой шапочки.

Исход благоприятный, при оперативном лечении перихондриум, покрывающий экзостоз, должен быть удалён, иначе возможен рецидив. Озлокачествление: солитарных форм — менее чем в 1% случаев, превращается в хондросаркому, фибросаркому. Особенно увеличен риск озлокачествления у больных с множественными остеохондромами. Озлокачествление вероятно при внезапном усилении роста экзостоза, увеличении его диаметра более 5 см, толщины хрящевого покрытия более 1 см.



ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КОСТЕЙ

Остеобластокластома.

Этот вид опухоли относится к первичным опухолям остеогенного происхождения и бывает как злокачественная, так и доброкачественная форма.

Различают две клинические формы ОБК:

• 
  литическую
  
• 
  ячеисто-трабекулярную.
  

ОБК под действием стрессовых ситуаций, особенно во времена гармональной перестройки (начало регулярных менструаций, беременность и т.д.) может малигнизироваться.

Данный вид опухоли чаще встречается у детей и у взрослых в возрасте  до 30 лет. Поражает эпифизы и метафизы. Излюбленная локализация у детей -  проксимальный метафиз плечевой кости, у взрослых – эпиметафиз костей, образующих коленный сустав. Болеют чаще лица мужского пола.

Диагноз новообразования представляет определенные трудности, особенно на ранних стадиях развития опухолевого процесса. Течение болезни в это время бессимптомное. Исключение составляет литическая форма опухоли. Первым признаком этой формы заболевания является боль, припухлость, повышение местной температуры, деформация пораженного сегмента, расширяются подкожные вены. Все эти признаки проявляются через 3-4 месяца после начала болевого синдрома. Следует отметить, что деформация сегмента наступает довольно скоро из-за быстрого роста опухоли. При значительном истончении кортикального слоя боли становятся постоянными как в покое, так и при движении, усиливаются при пальпации. При больших разрушениях суставной поверхности возникают контрактуры суставов.

При кистозных формах ОБК течение бессимптомное. Первым проявлением болезни чаще всего является патологический перелом или деформация сегмента при отсутствии болей даже при пальпации опухоли. Переломы при остеобластокластоме, как правило, хорошо срастаются, но после этого активная опухоль не прекращает рост, а может даже увеличиваться. Если опухоль расположена в местах с «дефицитом покровных тканей» со значительным истончением кортикального слоя кости, то при  пальпации можно выявить симптом костного хруста (крепитация), возникающий из-за повреждения истонченной кортикальной пластинки подушечками пальцев.

Почти все больные отмечают наличие травмы больной конечности, произошедшей несколько месяцев тому  назад, до установления диагноза опухоли. Следует отметить, что после травмы наступал «светлый промежуток» бессимптомного течения болезни в течение нескольких месяцев. Некоторые авторы пытаются связать факт травмы с причиной возникновения опухоли. Большинство же ортопедов не придерживаются этой  точки зрения.

Остеобластокластома на рентгенограмме имеет вид  эндостально расположенного очага просветления в кости, истончающего кортикальный слой и как бы раздувающий кость из внутри. Кость вокруг опухоли не изменена, рисунок ее соответствующий  данной локализации. Только при пассивно-кистозной форме новообразования характерен «венчик»  остеосклероза. Структура очага зависит от  формы опухоли: при литической форме она более или менее однородна, а при кистозных – ячеисто-трабекулярная и напоминает «мыльные пузыри», раздувающие кость из внутри. При литических формах эпифизарный хрящ поражается опухолью, и она прорастает в эпифиз, суставной хрящ опухолью никогда не повреждается. Несмотря на сохранение эпифиза, эти формы опухоли своим близким подходом к зоне роста и нарушением ее питания вызывают в последствии значительное укорочение конечностеи.

Макроскопически очаги  литической формы ОБК имеют вид коричнево-кровяных сгустков, заполняющих все пространство опухоли. При разрушении надкостницы она приобретает серо-коричневый цвет, опухоль проникает в мягкие ткани, врастая в них. При активно-кистозных формах наблюдается более плотный окружающий  кортикальный слой. Содержимое опухоли располагается среди костных целых и неполных перегородок и состоит из более жидкой желеобразной массы, напоминающей сгустки крови, но в ней много серозных кист. При пассивно-кистозной форме очаг состоит из серозной жидкости, заключенной в плотную костную коробку или фиброзную оболочку. Как и при активно-кистозной форме, ячейки и трабекулы могут сохраняться.

Первое место в лечении остеобластокластом отводится оперативному методу. При литических формах – обширная, сегментарная резекция кости с удалением надкостницы, а иногда и частью мягких тканей. При кистозных формах опухоль удаляют поднадкостнично. Отношение к ростковой зоне эпифизарного хряща должно быть бережным. После удаления опухоли необходима костная пластика (ауто или алло). При патологических переломах лучше оперировать спустя месяц, дождавшись формирования первичной  костной мозоли.

Прогноз, даже при доброкачественных формах,  надо определять очень осторожно. Это связано с возможным возникновением рецидива опухоли, её малигнизацией, развитием укорочния конечности у детей после операции, формированием ложного сустава и рассасыванием аллотрансплантата.

Эта опухоль наиболее злокачественная и встречается довольно часто. Относится к первично злокачественным опухолям остеогенного происхождения. Болеют чаще мальчики в возрасте 10-15 лет. Поражаются кости, которые проходят в своем развитии хрящевую стадию. В 75% случаев новообразование локализуется в костях, образующих коленный сустав. Типично поражение только одной кости (монооссальные формы). Метастазирование наступает быстро, так как осуществляется гематогенным путем. Первые метастазы в легких выявляются через 3-4 месяца от начала заболевания, а после биопсии и того быстрее. Метастазы в кость встречаются крайне редко. Регионарные лимфоузлы  при этом не увеличиваются.

Клиническая картина остеогенной саркомы характеризуется болевым синдромом. Боли сильные, «ночные». Деформация и патологический перелом пораженного сегмента – поздние симптомы. Течение быстрое. Опухоль увеличивает объем сегмента и деформирует его до неузнаваемости в течение очень короткого времени. Общее состояние вначале не страдает. Повышение температуры тела до 38° - 39° показатель распада новообразования. Больные погибают до проявления признаков кахексии.

Рентгенологически в начальных стадиях остеогенной саркомы выявляются очаги остеопороза кости с нечеткостью контуров опухоли. Опухоль не переходит через эпифизарный ростковый хрящ. Не поражает вторую суставную поверхность, т.е. хрящевая ткань для этой опухоли является непреодолимой преградой. Различают две формы остеогенной саркомы:

• 
  остеолитическую – со значительным разрушением опухолью костного вещества.
  
• 
  остеобластическую – с преобладанием пролиферативных процессов.
  

Постоянным рентгенологическим симптомом является козырьковый периостит. У детей нередко выявляются спикулы.

Выделяют 3 клинико-рентгенологические стадии в течении остеогенной саркомы.

1 стадия. Клинически проявляется болями без видимых изменений пораженного сегмента. На рентгенограмме выявляется  очаг остеопороза без четких очертаний. Опухоль не покидает нормальных границ кости. Только в этой стадии можно помочь ребенку. 

 2 стадия. Клинически выявляется отек мягких тканей в области опухоли, некоторое расширение сети подкожных вен и первые признаки разрушения отслоенной опухолью надкостницы на рентгенограмме (появление периостита). Опухоль выходит за пределы кости.

3 стадия – внешне видимая и пальпируемая опухоль, расширение вен и видимый на рентгенограмме переход опухоли в мягкие ткани (большой козырек и спикулы в пределах мягких параоссальных тканей.

   Прогноз плохой. Продолжительность жизни детей после начала болевого синдрома – чуть больше одного года, а у взрослых – до двух лет. Ампутация пока является единственным методом лечения. После ампутации конечности, даже «своевременной», продолжительность жизни ребенка составляет около  двух лет.

Среди первичных костных опухолей составляет 10%  и возникает чаще у мужчин старше 30 лет.  Злокачественная опухоль, клетки которой продуцируют хрящ. Излюбленная локализация – дистальный метафиз бедренной кости. Клиническое течение медленное. Средняя продолжительность анамнеза до поступления в клинику составляет 3-7 месяцев. Особенно медленно растет опухоль при  локализации в трубчатых костях и более быстро – в плоских. Клинические признаки  этой опухоли соотвествуют обычному проявлению злокачественного новообразования костной ткани. Единственной особенностью можно считать относительно медленный рост новообразования и то, что болевой синдром следует за деформацией сегмента, а не наоборот, как это бывает при остеогенной саркоме. Первые матастазы выявляются спустя 4-5 лет после начала заболевания. Они локализуются главным образом в легких, позвоночнике. У детей метастазы могут появиться уже через несколько месяцев после установления диагноза.

  Рентгенологически опухоль выявляется очагом просветления с эксцентричным ростом. Может располагаться как в метафизе, так и эпифизе. Кортикальный слой кости постепенно истончается, пораженный сегмент веретенообразно  расширяется. В отличие от  других опухолей хондросаркома прорастает эпифизарный хрящ, распостраняется на другую суставную поверхность через синовиальную оболочку. При достижении значительных размеров опухоль приобретает пятнистый рисунок за счет вкраплений извести. При разрушении кортикального слоя кости выявляется козырьковый периостит.

  Макроскопический вид опухоли полиморфный. Характерна многодольчатость опухоли: хрящевые, плотноэластические массы разделены костными и соединительнотканными перегородками. В ткани опухоли выявляется множество известковых включений. В местах выраженной дегенерации хряща вместо плотных участков можно встретить пустоты и кисты, заполненные полужидкой сероватой слизистой массой.

  Основное лечение – комбинированное: оперативное с последующей химиотерапией. Возможны не только ампутации конечности, но и резекции опухоли в пределах здоровых тканей с замещением образовавшихся дефектов костными трансплантатами. Прогноз при хондросаркоме более благоприятный, чем при  остеогенной саркоме (по данным клиники Мейо 69,2% больных после сохраняющих операций живут 10 и более лет, а после ампутации или экзартикуляции – только 19,4%).



Опухоль Юинга (Ewing tumor).

Её основу составляет не остеогенная ткань, а ретикулоэндотелиальная, заполняющая костномозговое пространство. Более точное название опухоли должно бы быть «злокачественная мезенхиома кости». Встречается в 3 раза реже, чем остеогенная саркома. Локализуется в длинных трубчатых костях, плоские кости поражаются редко.

Важной чертой опухоли служит ее способность давать метастазы в кости, наблюдаемая сравнительно часто, почти в /з всех случаев. Множественные метастазы могут появиться уже в первые месяцы после начала первичного заболевания и этим симулировать первично-множественную локализацию злокачественного новообразования, что отличает опухоль Юинга от истинной остеогенной саркомы, которая всегда остается единичной и не переносится в другие отделы скелета. Метастатические костные поражения встречаются преимущественно в черепе, позвоночнике, а именно - в ряде позвонков одновременно, в лопатке, ключице и в длинных трубчатых костях, притом в тех же костях, где предпочтительно локализуется и первичная опухоль. Характерны и метастазы в регионарные лимфатические узлы, которые при истинной остеогенной саркоме не наблюдаются, и в особенности переносы опухоли, обычно поздние, в легкие.

  Рентгенологически опухоль локализуется в костномозговом канале трубчатых костей, занимая треть или половину диафиза. Структура опухоли неоднородна: рассеянный пятнистый остеопороз в теле кости, деструктивные изменения кортикального слоя в виде остеолиза, резко выраженная периостальная реакция в виде луковичного периостита. Выявляется сужение костномозгового канала по мере развития опухоли. При поражении плоских костей имеет место рассеянный пятнистый остеопороз, сочетающийся с пятнами неравномерно откладывающейся извести.

  Лечение оперативное в сочетании с лучевой терапией дает стойкие длительные ремиссии. Продолжительность жизни детей при своевременно начатом комбинированном лечении удлиняется до 15 лет.

Остеомиелит - это гнойная инфекция, поражающая костную ткань (остит), окружающую кость надкостницу (периостит) и костный мозг (миелит). Впервые возникший остеомиелит называют острым. В случае длительного течения заболевания с периодами обострения и ремиссии говорят о развитии хронического остеомиелита.

Причины остеомиелита

Инфицирование кости может произойти эндогенным (внутренним) путем, когда бактерии попадают в костную ткань с током крови по кровеносным сосудам. Такой остеомиелит принято называть гематогенным (в переводе с греческого языка - порожденный из крови). Острый гематогенный остеомиелит чаще встречается в грудном, детском и юношеском возрасте, взрослые болеют им редко.

Гнойное воспаление костей может возникнуть при проникновении микроорганизмов из окружающей среды – это экзогенный остеомиелит. Примером экзогенного остеомиелита является инфекция кости, развившаяся в результате открытого перелома, огнестрельного ранения или после травматологической операции (называют также посттравматический остеомиелит). Другой разновидностью экзогенного остеомиелита является контактный остеомиелит, возникающий при переходе гнойного воспаления на кость с окружающих ее мягких тканей.

Основными возбудителями гематогенного остеомиелита являютсястафилококки и стрептококки. В случае посттравматического остеомиелита чаще обнаруживают одновременно несколько микроорганизмов, часто встречается синегнойная палочка.

Острый гематогенный остеомиелит возникает после перенесенной инфекции такой как тонзиллит (ангина), воспаление среднего уха, нагноение зубов, панариций, фурункул и фурункулез, пиодермии (гнойничковые заболевания кожи), омфалит (воспаление пупочного кольца), или после инфекционных болезней – корь, скарлатина, пневмония и другие.

Симптомы остеомиелита

Можно выделить общие и местные симптомы заболевания. Общая картина заболевания, обусловленная присутствием бактерий в крови (бактериемия), такова: после короткого периода недомогания появляется озноб, температура поднимается от 37,5°С до 40°С, учащается пульс (выше 90 ударов в минуту). На этой стадии остеомиелит можно принять за обычную острую респираторную инфекцию (например, грипп).

На 2 - 3 день болезни появляются местные признаки в виде локальной боли над пораженным участком, ограничения подвижности и отека мягких тканей сегмента конечности, покраснения кожи. Наиболее часто поражаются кости нижних конечностей (бедренная и большеберцовая). Из костей верхней конечности чаще поражаются плечевая, затем лучевая и локтевая. Реже в процесс вовлекаются кости кисти и стопы, а также ребра, позвоночник, ключица, таз, лопатки.

При экзогенном остром остеомиелите на первый план выступают местные признаки болезни: наличие гнойной раны, перенесенная травма и деформация контуров конечности, покраснение и повышение температуры кожи, отек и болезненность мягких тканей на ощупь, боли при движении в пораженном участке тела. Общие симптомы менее выражены и обычно уходят на второй план.